Ziua Mondială a Hemofiliei este marcată în fiecare an la 17 aprilie, fiind o zi dedicată celor afectaţi de această boală, iar data a fost aleasă în onoarea fondatorului WFH, Frank Schnabel, născut în această zi.
Hemofilia este o boală, care nu se vindecă, dar tratată corect aduce pacientul la condiţiile de viaţă ale unui om normal.
În Republica Moldova, pacienții maturi se tratează în Institutul Ontologic, în cadrul Departamentului Hematologie, iar copiii în Institutul Mamei și Copilului.
Tratamentul specific necesar acestor pacienți: factorii de coagulare (VIII și IX) se oferă gratuit, fiind achiziționate din sursele centralizate programate de Ministerul Sănătății, Muncii și Protecției Sociale. Componentele de sânge produse de Centrul Național de Transfuzie a Sângelu, sigure și calitative sunt un suport-remediu în tratamentul indicat.
Faptul, că avem o susținere în politicele statului pentru a asigura gratuit această categorie de pacienți cu medicamentele specifice costisitoare, activitatea “Asociației de Hemofilie din Republica Moldova”, fondată pre 21 iunie 2000, care apără interesele celor, care trăiesc cu această maladie, ne permite a avea
încredere, că în țară, protecția acestei categorii de pacienți va fi corespunzătoare și de durată.
Hemofilia prezintă una din cele mai frecvente forme de coagulopatii, constituind 96-98% din toate coagulopatiile ereditare . Se îmbolnăvesc bărbaţii, fiicele lor fiind conductoare. În majoritatea ţărilor la 1 mln. de locuitori revin 50 de bolnavi de hemofilie. Incidenţa hemofiliei în populaţia de rasă albă, conform datelor OMS, este de la 10 la 100000 locuitori, iar raportul procentual dintre tipurile A şi B este respectiv de 85% şi 15% . Hemofilia este rar întâlnită printre persoanele de origine chineză şi nu este caracteristică pentru rasa neagră.
Hemofilia este o boală cronică gravă a sângelui, a cărei principală manifestare este reprezentată de hemoragii. Boala este cauzată de o mutație genetică ce duce la tulburări de coagulare a sângelui, prin absență sau diminuarea factorilor de coagulare VIII sau IX.
În funcție de factorul de coagulare implicat, există două tipuri principale de hemofilie: hemofilia A pentru care mutația genetică vizează factorul de coagulare VIII și hemofilia B pentru care mutația genetică vizează factorul de coagulare IX. Hemofilia afectează cu precădere bărbați, fiind transmisă pe cale genetică de la mame. De obicei, boala este diagnosticată din primii ani de viață, odată cu apariția primelor traume fizice.
Principala manifestare clinică a hemofiliei constă în hemoragii, care pot fi spontane sau provocate. Persoanele cu hemofilie A sângerează pentru mai mult timp decât persoanele care nu suferă de această patologie, în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare VIII. Hemoragiile pot fi interne, în articulații și mușchi, sau externe, cauzate de tăieturi minore, intervenții medicale dentare sau traumatisme.
Protocolul clinic naţional „Hemofilia la copil” a fost aprobat prin ordinul Ministerului Sănătăţii nr. 1033 din 31.12.2015. Protocolul clinic naţional ,,Hemofilia la adult” a fost aprobat prin ordinul Ministerului Sănătăţii, Muncii şi Protecţiei Sociale nr. 1212 din 18.12. la elaborarea documentului au colaborat medici de vază din cadrul Institutului Oncologic:
Dl Ion Corcimaru, Profesor-consultant, Disciplină de hematologie, Departamentul de medicină internă a USMF „Nicolae Testemiţanu”, conducătorul Centrului de Hematologie, dna Maria Robu, Conferenţiar universitar, Disciplină de hematologie, Departamentul de medicină internă a USMF „Nicolae Testemiţanu”, dna Larisa Musteaţă, Conferenţiar universitar, Disciplină de hematologie, Departamentul de medicină internă a USMF „Nicolae Testemiţanu”, dna Sanda Buruiană, Conferenţiar universitar, Disciplină de hematologie, Departamentul de medicină internă a USMF „Nicolae Testemiţanu”, dl Vasile Musteaţă Conferenţiar universitar, Disciplină de hematologie, Departamentul de medicină internă a USMF „Nicolae Testemiţanu”, dna Irina Mocanu secţ. Hematologie Nr.1, IMSP Institutul Oncologic.
Autor: Irina Mocanu, medic hematolog, secția Hematologie I
